Factor H activiteit
ALGEMEEN | |
Omschrijving op aanvraagformulier | Factor H activiteit |
Aanvraagcode | C021 |
Afkorting | fHact |
Aanvraagformulier | Immunodiagnostiek (10) |
TESTEN | Techniek | Normaalwaarden |
Factor H-activiteit | Immuunhemolyse | Niet afwijkend |
AFNAME | Hoeveelheid | Temperatuur | |
vers serum, alléén na telefonisch overleg | 2 ml | -18°C |
Verzenden via | Sanquin chauffeur: vervoeren bij -18°C PostNL: koeldoos |
Temperatuurslimiet | ingevroren |
Tijdslimiet | geen scherpe tijdslimiet |
Materiaalcode | 0SE |
TARIEF | Tariefcode | Cluster | Prijs (€) | Aantal |
Factor H-activiteit | 1727 | 1727 | 233,37 | 1 |
DESKUNDIGEN | |
Laboratorium | Immunochemie, Tel. 020-512 3248 |
Deskundigen | mw dr Gelderman (IP) K.A., medisch immunoloog, E-mail: Immunopathology@sanquin.nl |
OPMERKINGEN | Bewaartermijn monsters voor aanvullend onderzoek: tot 4 weken na de initiële uitslagbrief Factor H is de belangrijkste niet-celgebonden remmer van de alternatieve complementactivatieroute. Factor H reguleert complementactivatie op lichaamseigen cellen, maar niet op bacteriën en virussen doordat het kan binden aan suikerstructuren die niet op pathogenen voorkomen. Factor H werkt als cofactor voor factor I bij de splitsing van C3b en het zorgt, door middel van competitie met factor B, voor dissociatie van het C3-convertase C3bBb. In het factor H-gen kunnen verschillende mutaties voorkomen die ofwel tot verminderde secretie leiden (lage concentraties) ofwel tot verminderde factor H-activiteit (normale concentraties). Een tekort aan functioneel factor H leidt tot ongecontroleerde activatie van de alternatieve route met als gevolg verbruik van C3 en terminale complementroute factoren. Factor H-deficiëntie is geassocieerd met het ontwikkelen van MPGNII en gaat gepaard met hypocomplementemie. Functionele factor H-mutaties komen voor in een subgroep van atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS). Deze mutaties leiden bijna nooit tot hypocomplementemie of verlaagde factor H concentraties. Voor het vaststellen van een factor H-deficiëntie dient een combinatie van ELISA voor antigeen concentratie en deze functionele factor H-bepaling uitgevoerd te worden. Omdat de activiteitsbepaling nog in ontwikkeling is kunnen wij een functionele deficiëntie nog niet volledig uitsluiten. |
INDICATIE ONDERZOEK | Atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) type II membranoproliferative glomerulonefritis (MPGNII) Complementdeficiëntie |
VERWIJZING | |
Andere trefwoorden | Factor I-cofactor |
laatste wijziging: 1 augustus 2023